Continuous spikes and waves during slow sleep или электрический эпилептический статус сна
Эпилепсия с паттерном «continuous spikes and waves during slow sleep» (CSWS) впервые была описана в 1971 году группой C.A. Tassinari (Patry et al 1971) под названием: «субклинический электрический эпилептический статус сна у детей». Позднее C.A. Tassinari и соавт. предложили другое название данного синдрома – «electrical status epilepticus during sleep» (ESES). Но в классификацию эпилепсий и эпилептических синдромов ILAE 1989 года данный синдром вошёл под названием: эпилепсия с продолженной пик-волновой активностью в медленном сне (epilepsy with continuous spikes and waves during slow sleep).
Продолженная пик-волновая активность в фазу nREM-сна является неспецифическим, возрастзависимым, электрофизиологическим феноменом и часто сопровождается когнитивными и поведенческими расстройствами. Период проявления CSWS совпадает со временем когнитивного развития ребёнка (с 3 до 12 лет) (Мухин К.Ю. и соавт. 2004, Tassinari С.А. 1992). В публикации A.Beaumanoir (1995 г.) возраст дебюта CSWS феномена колебался между 6 и 7 годами, хотя в 3-х случаях начало CSWS -паттерна наблюдалось в возрасте от 12 до 14 лет. По мнению A. Beaumanoir возраст возникновения CSWS является важным фактором проявления склонности эпилептиформной активности к вторичной билатеральной синхронизации и в поддержании периодичности пик-волновых разрядов во время медленного сна. Помимо этого, автор считает, что более интенсивное применение полисомнографии приведёт к лучшей выявляемости CSWS и CSWS -подобных изменений на ЭЭГ у детей более младшего возраста.
Морфология эпилептиформной активности представлена комплексами острая-медленная волна – так называемый «пятиточечный диполь», характерный для роландической эпилепсии, также именуемый доброкачественными эпилептиформными нарушениями (разрядами) детского возраста (ДЭНД). (Мухин К.Ю., 2004). Другие исследователи сообщают о более разнообразной морфологии эпилептиформных комплексов: пики, комплексы пик-волна (Patry G., Lyagoubi S., and Tassinari C. A., 1971), а также медленные пик-волны или комплексы острая-медленная волна (Beaumanoir A., 1995).
В патогенезе ПЭМС ключевую роль играют два электрофизиологических феномена:
Феномен «продолженности» - разряды занимают 85% и более от записи ЭЭГ сна (Patry G., Lyagoubi S., Tassinari C.A., 1971; Tassinari C.A. et al 1992), некоторые авторы относят к ПЭМС эпилептиформную активность с индексом 50- 85% (Billard и соавт. 1982, Li Ming и соавт. 1996; Beaumanoir A. 1995; Djabraian A. и соавт., 1999). Несомненно, что «продолженность» пик-волн в фазу nREM-сна имеет в своей основе специфические возраст-зависимые механизмы функционирования мозга ребёнка – именно в данном возрасте нейроны коры головного мозга склонны к ритмическому повторению эпилептиформных разрядов в фазу nREM-сна (Beaumanoir A. 1995). Кроме того, существенную роль в появлении ПЭМС играют патологические механизмы эпилептизации мозга – развитие эпилептической болезни. При этом ПЭМС развивается не сразу в дебюте эпилепсии, но для этого необходим определённый срок эпилептизации 1-3 года – начальный период болезни (Мухин и соавт., 2004).
Второй облигатный электрофизиологический феномен при ПЭМС – это вторичная билатеральная синхронизация эпилептиформной активности (феномен Тюкель-Джаспера, ВБС) во время nREM-сна (Джаспер Г. 1949). По мнению К.Ю. Мухина (2004 г.) именно диффузную, билатерально-синхронную эпилептиформную активность на ЭЭГ сна можно называть «электрическим статусом сна», но никак не региональную.
В исследовании Patry G., Lyagoubi S., Tassinari C.A. (1971) на примере 6 наблюдений впервые описываются характеристики ЭЭГ во время сна и бодрствования при эпилепсии с паттерном CSWS. Индекс эпилептиформной активности во время бодрствования варьирует от 1,9% до 24,4%; а во время медленноволнового сна – между 87% и 100%. Такие характеристики ЭЭГ во время медленого сна могут продолжаться в течение нескольких лет (до 8-и лет). Из-за продолженной аномальной активности, было трудно различить фазовые границы сна. Тем не менее, веретенная активность наблюдалась во всех шести случаях; но К-комплексы и вертексные волны, если и присутствовали, то не могли быть идентифицированы. Разграничение 3 и 4 стадий медленного сна осуществляться с помощью наблюдения за характером медленноволновой активности в промежутках между эпилептиформными разрядами или за изменением формы волны в пик-волновых комплексах. Во всех записях REM-период был идентифицирован. Во время REM-сна у 5 пациентов пик-волновой индекс был более или менее схож с картиной бодрствования. Во время пробуждения ЭЭГ-паттерн CSWS исчезал также внезапно, как появлялся в начале сна. Топография эпилептиформных разрядов во время бодрствования варьировала, но в основном они преобладали в передних отделах головного мозга, за исключением 1 случая, где разряды были затылочные.
Список литературы:
1. Patry G., Lyagoubi S., Tassinari C.A. Subclinical electrical status epilepticus induced by sleep in children. Arch.Neurol. 1971, vol 24. 242-252
2. Beaumanoir A. «EEG data» in Continuous Spikes and Waves During Slow Sleep. Electrical status epilepticus during slow sleep. Beaumanoir A., Bureau M., Deonna T, Tassinari C.A. (eds) 1995 London, John Libbey & Co, pp. 217-223.
3. Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Глухова Л.Ю. «Эпилепсия. Атлас электро-клинической диагностики» Москва, 2004 г.
4. Tassinari C.A., Bureau M., Dravet Ch. et al Epilepsy with continuous spikes and waves during slow sleep – otherwise described as ESES (epilepsy with electrical status epilepticus during slow sleep). In: Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence, eds J. Rodger, M. Bureau, Ch. Dravet et al. London, John Libbey & Co, 1992. pp 245-256.
5. Li M., Hao X., Qing J., Wu X. Correlation between CSWS and aphasia in Landau-Kleffner syndrome: a study of three cases. Brain and Development.1996, vol 18(3). 197-200.
6. Djabraian Adriana A.F. et al. Continuous spike-waves during slow waves sleep. Arq. Neuro-Psiquiatr.1999, vol 57.
7. Джаспер Г. «Электроэнцефалография» из книги Пенфилд В. и Эриксон Т. «Эпилепсия и мозговая локализация» Медгиз, 1949 год.
8. Rousselle Ch., Revol M. «Relations between cognitive functions and continuous spikes and waves during slow sleep» Beaumanoir A., Bureau M., Deonna T, Tassinari C.A. Continuous Spikes and Waves During Slow Sleep. Electrical status epilepticus during slow sleep. London, John Libbey & Co, 1995.
9. Morikawa T., Seino M., Yagi K. Long-term outcome of four children with continuous spikes and waves during sleep. In: Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence, eds J. Rodger, M. Bureau, Ch. Dravet et al. London, John Libbey & Co, 1992. pp 257-265.